Íslenskur karlmaður lést í byrjun nóvember af völdum Creutzfeldt-Jakob-sjúkdóms, afar sjaldgæfs og alvarlegs taugahrörnunarsjúkdóms. Samkvæmt upplýsingum sem RÚV hefur eftir embætti landlæknis er þetta þriðja tilfellið sem greinst hefur hér á landi frá árinu 1996. Sjúkdómurinn hefur áhrif á heilann og getur valdið hraðri versnun á heilsu þeirra sem greinast með hann.

Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómur tilheyrir flokki svokallaðra príonsjúkdóma. Þeir eru ólíkir hefðbundnum smitsjúkdómum þar sem orsökin er ekki baktería eða veira heldur prótein sem hefur tekið á sig óeðlilega lögun.

Landlæknir staðfestir dánarorsökina

Íslenskur karlmaður lést 1. nóvember síðastliðinn af völdum Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómsins. Þetta staðfesti embætti landlæknis í skriflegu svari við fyrirspurn RÚV, sem greindi frá málinu 6. nóvember.

Embættinu hafði borist dánarvottorð þar sem sjúkdómurinn var tilgreindur sem dánarorsök.

Samkvæmt upplýsingum úr farsóttaskrá sóttvarnalæknis höfðu þrjú tilfelli áður verið skráð hér á landi, árin 2006, 2020 og 2023.

Þrjú andlát höfðu jafnframt verið skráð frá árinu 1996, árin 1997, 2007 og 2022. Nýjasta andlátið bætist því við þá skráningu.

Hvað er Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómur?

Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómur, oft skammstafaður CJD, er afar sjaldgæfur og hraðgengur taugahrörnunarsjúkdómur sem hefur áhrif á starfsemi heilans.

Sjúkdómurinn orsakast af svokölluðum príonum. Það eru prótein sem hafa tekið á sig óeðlilega lögun og geta valdið því að önnur prótein í heilanum breytast með sama hætti.

Þessi breyting getur leitt til alvarlegrar röskunar á starfsemi taugafrumna og hraðrar hnignunar á heilsu sjúklingsins.

Samkvæmt bandarísku sóttvarnastofnuninni CDC greinast að jafnaði um eitt til tvö tilfelli á hverja milljón íbúa árlega í mörgum löndum.

Sjúkdómurinn getur þróast hratt

Einkenni Creutzfeldt-Jakob-sjúkdóms geta meðal annars verið minnistruflanir, breytingar á hegðun og persónuleika, skert samhæfing hreyfinga og vaxandi erfiðleikar við daglegar athafnir.

Sjúkdómurinn getur þróast hratt og haft víðtæk áhrif á bæði andlega og líkamlega færni.

Samkvæmt CDC er ekki til lækning sem stöðvar sjúkdóminn eða meðferð sem hefur verið sýnt fram á að hægi á framgangi hans.

Meðferð beinist því fyrst og fremst að því að draga úr einkennum og tryggja sjúklingum sem besta umönnun.

Flest tilfelli koma fram án þekktrar smitleiðar

Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómur er til í nokkrum mismunandi gerðum.

Algengasta gerðin kemur fram án þekktrar ytri orsakar og er talin vera um 85% tilfella.

Í mun færri tilvikum tengist sjúkdómurinn erfðafræðilegum breytingum eða tilteknum læknisfræðilegum smitleiðum.

Mikilvægt er að greina hefðbundinn Creutzfeldt-Jakob-sjúkdóm frá afbrigði hans, vCJD, sem hefur verið tengt kúariðu.

Sjúkdómurinn smitast ekki við venjuleg dagleg samskipti, svo sem snertingu eða samveru við annað fólk.

Ekki hefur komið fram hvaða gerð sjúkdómsins olli nýjasta andlátinu á Íslandi.

Engin klínísk tilkynning borist sóttvarnalækni

Í svari sóttvarnalæknis til RÚV kemur fram að embættinu hafi hvorki borist greiningartilkynning né klínísk tilkynning vegna nýjasta tilfellisins.

Dánarorsökin var hins vegar staðfest með dánarvottorði sem barst embætti landlæknis.

Þetta vekur spurningar um hvernig skráningu og tilkynningum um sjaldgæfa sjúkdóma er háttað og hvort þörf sé á að samræma upplýsingaflæði milli heilbrigðisstofnana.

Engar upplýsingar hafa komið fram sem benda til þess að almenningi stafi sérstök hætta af þessu tilfelli.

Afar sjaldgæfur sjúkdómur á Íslandi

Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómurinn er meðal sjaldgæfustu taugasjúkdóma sem greinast hér á landi.

Vegna fámennis geta liðið mörg ár á milli skráðra tilfella.

Nýjasta andlátið minnir á mikilvægi þess að heilbrigðiskerfið hafi aðgang að sérhæfðri þekkingu og greiningaraðferðum, jafnvel þegar um er að ræða sjúkdóma sem koma örsjaldan fyrir.

Ekki hafa verið birtar frekari persónulegar upplýsingar um manninn sem lést.